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«Tra qualche giorno si celebrerà per il terzo anno la giornata mondiale della Sclerodermia, siamo invece lontani dalla comprensione delle conoscenze circa le origini di questa malattia». A sottolinearlo è Roberto Giacomelli, ordinario di reumatologia dell’Università dell’Aquila e direttore della Uoc di Reumatologia dell’ospedale San Salvatore del capoluogo abruzzese.
«La ricerca scientifica – prosegue Giacomelli – indica in un “trigger”, diciamo più semplicemente un agente, non sappiamo se un virus, un batterio o una sostanza tossica, la causa dell’iniziale danneggiamento dell’endotelio e dei vasi; questo fenomeno innesca una risposta immunitaria la cui manifestazione è la fibrosi dei tessuti, ovvero la cute esterna e gli organi interni: polmoni, cuore, reni, ma anche stomaco e intestino, rendendo davvero difficile la vita alle persone che ne sono colpite».
A ricordare le necessità delle persone colpite da questa malattia è l’Apmar (Associazione persone con malattie reumatiche), il cui presidente, Antonella Celano denuncia l’assenza di fondi per la ricerca scientifica.
L’Apmar, insieme a tutte le altre associazioni dei pazienti, sta lavorando perché alla sclerodermia sia riconosciuto lo status di malattia rara e, in questa occasione, ha promosso con il patrocinio di Fesca, la Federazione europea delle associazioni della sclerodermia e con l’azienda Sanitaria Locale, presso la sala del centro di servizi per il volontariato dell’Aquila, in via Saragat, per il 26 giugno alle ore 16, un incontro medici-pazienti sui temi della sclerodermia e la possibilità di effettuare l’esame della capillaroscopia.
La sclerodermia (o sclerosi sistemica) è una malattia autoimmune multi-organo, caratterizzata da fibrosi del tessuto connettivo, ha un andamento cronico evolutivo ed è altamente invalidante. E’ una malattia relativamente frequente, ma certamente sconosciuta ai più, che colpisce in prevalenza le donne (9 su 10) in genere in giovane età, dai 20 anni, anche se può manifestarsi a qualsiasi età.
In Italia sono circa 400.000 i pazienti con un’incidenza di circa l’1% della popolazione adulta. Se ne conoscono 2 forme: la forma limitata con un’evoluzione lievemente più benigna e la forma diffusa dove la gravità è legata al numero e all’importanza degli organi interni coinvolti. Si stima che per una su due persone colpite da questa malattia l’aspettativa di vita non supera i 10 anni dalla diagnosi.
«La sclerodermia – spiega Armando Gabrielli, del dipartimento di scienze cliniche e molecolari clinica medica dell’ Università Politecnica delle Marche, Ancona – colpendo il viso e le mani dei malati ne cambia la fisionomia e mette in crisi l’identità stessa delle persone con evidenti ripercussioni sulla vita di relazione e dell’accettazione di se stessi».
I primi segni della malattia sono inquadrabili nel fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore alle dita delle mani se esposte al freddo: si tratta di uno spasmo dei vasi che determina l’interruzione momentanea dell’apporto del sangue che può inizialmente essere confuso come un fastidioso disturbo, ma che invece deve essere un sospetto per la diagnosi di sclerodermia che viene fatta attraverso la capillaroscopia. Approssimativamente un paziente su dieci che lamenta fenomeno il di Raynaud sviluppa, a distanza di circa tre anni, una patologia del tessuto connettivo e, nei due terzi dei casi, è proprio la sclerodermia.
«Le attuali terapie – spiega Gabrielli – impiegano farmaci utilizzati per altre patologie che in qualche modo presentano delle affinità, ma non esiste alcun farmaco espressamente indicato per la Sclerodermia. Il Ssn presta poca attenzione a questa patologia e i fondi dedicati alla ricerca sono praticamente assenti. Un passo avanti, che attendiamo, è l’approvazione definitiva dei nuovi Lea con l’aggiornamento del decreto sulle malattie rare in cui la sclerodermia è stata inserita».
Per ulteriori informazioni numero verde APMAR 800 984 712 e sito internet www.apmar.it